A síndrome da mão-espelhada é tão rara quanto estranha

Atualmente, a mídia popular tornou o polidactilismo uma anomalia genética bem conhecida. Se o desenho animado consagrou os personagens de quatro dedos, agora é a vez personagens fictícios com mais de cinco dedos em suas mãos ou pés. No entanto, nem todos sabem o que é Dimelia Ulnar (ou cubital), em parte porque menos de 100 casos já foram diagnosticados no mundo todo. As pessoas afetadas por Dimelia Ulnar podem ter uma segunda mão presa ao pulso que espelha os movimentos da primeira. Por esta razão, a condição é conhecida coloquialmente como síndrome da mão-espelhada.

Os pesquisadores ainda estão descobrindo novos fatos da síndrome da mão-espelhada regularmente. A doença não parece ser hereditária e pode ser causada por uma mutação genética. Infelizmente, isso é apenas uma hipótese, pois ninguém sabe exatamente o que causa a rara condição da mão.

A Dimelia Ulnar foi documentada pela primeira vez em 1587, mas desde essa descoberta, apenas 72 casos documentados apareceram na literatura médica, embora alguns possam ter passado despercebidos em partes subdesenvolvidas do mundo. À medida que os casos surgem, os médicos especialistas buscam reunir informações adicionais sobre a síndrome e novos estudos são publicados sempre que possível.

Uma pessoa que tem Dimelia Ulnar pode parecer ter duas mãos em um pulso. Nesses casos, as mãos são frequentemente unidas na palma e geralmente simétricas. A mão da pessoa afetada parece ter sido duplicada e pode haver uma fenda na palma onde as mãos se unem. Os dedos extras se conectam a ossos adicionais que descem pelo pulso do portador, às vezes estendendo-se até o cotovelo.

No entanto, essa não é a única maneira pela qual a síndrome da mão espelhada se manifesta. Às vezes, uma pessoa tem dedos adicionais, como se várias mãos fossem moldadas juntas. Também pode haver várias pontas dos dedos ramificando-se de um único dedo, dependendo da classificação em que o caso específico se enquadra.

Embora a mão de uma pessoa com Dimelia Ulnar possa parecer duplicada no meio, isso geralmente não inclui o polegar. Em vez disso, as mãos afetadas pela enfermidade têm dois dedos indicadores no centro ou um único dedo indicador compartilhado. Nesses casos, nenhum osso do polegar está presente na mão do indivíduo afetado.

Quando esta condição é reparada por meio de cirurgia, o procedimento geralmente envolve a criação de um polegar usando um dos dedos extras. Isso não é apenas para fins cosméticos, pois é muito mais fácil navegar pelo mundo com os polegares de trabalho.

Pessoas com síndrome da mão-espelhada muitas vezes não conseguem mover seus apêndices unidos independentemente um do outro. Em vez disso, as pessoas afetadas descobrem que quando movem uma metade da mão, a outra metade imita o movimento.

Ao agarrar as coisas, as mãos dessas pessoas abrem e fecham semelhantes às dionelas, com os dedos se curvando para dentro um para o outro. Se alguns dedos estiverem estendidos, os outros podem não conseguir flexionar. Não apenas os dedos de uma pessoa são espelhados simetricamente, mas seus nervos também parecem reagir em uníssono.

Embora a síndrome da mão-espelhada seja muito rara, a literatura médica ao longo da história observou múltiplas variantes da condição. A partir de 2018, existe documentação para cinco tipos diferentes de Dimelia Ulnar. As classes são distinguidas pelas quais os ossos são duplicados ou excluídos. Além disso, as classes variam de alguns ossos extras a uma segunda mão que cresce a partir da primeira.

Embora a mão seja mais obviamente afetada por Dimelia Ulnar, pode causar problemas em todo o braço de uma pessoa. As pessoas com síndrome da mão-espelhada às vezes acham difícil mover ou flexionar o cotovelo, pois o osso radial pode estar faltando no braço.

Em outros casos, a duplicação de certos ossos limita a amplitude de movimento do braço, e todas as formas de Dimelia Ulnar podem causar o enfraquecimento dos músculos. Esses efeitos prejudiciais são a principal razão pela qual as pessoas procuram a cirurgia corretiva.

Com muitas mutações genéticas, pode-se traçar um padrão de herança dentro de uma família afetada. Infelizmente, a causa de Dimelia Ulnar não é tão próxima. As pessoas que apresentam sinais da síndrome da mão-espelhada raramente têm história familiar de deformidades congênitas. Por causa disso, os cientistas concluíram que a síndrome normalmente não é hereditária.

Em um caso seleto de 1970, pai e filha sofriam de formas da enfermidade, mas esse caso nunca se repetiu. Em todos os outros indivíduos, a condição ocorre esporadicamente.

A Dimelia Ulnar é uma condição extremamente enigmática. Muitos dos sintomas parecem caoticamente díspares e não se alinham com a ordem percebida do mundo médico. Embora seja possível supor que as pessoas que sofrem da síndrome da mão-espelhada apresentam sintomas em ambos os lados do corpo, essa é realmente uma ocorrência extremamente rara. Na grande maioria dos casos documentados, a mão-espelho ocorre unilateralmente.

De acordo com estudos de caso, o outro braço de um indivíduo afetado geralmente é completamente normal. No entanto, em alguns casos extremamente raros, ambos os braços -assim como os pés dos sujeitos- mostraram sinais da condição.

Embora os cientistas não tenham certeza do que causa Dimelia Ulnar, alguns supõem que a resposta esteja em dois genes específicos. Um deles é o gene hedgehog, que ajuda a controlar o crescimento de membros e dedos. Os genes hox também podem estar relacionados, pois informam o layout dos corpos em desenvolvimento em estágio embrionário. Infelizmente, nenhum desses genes teve uma ligação definitiva com a síndrome da mão-espelhada.

Neste momento, a única maneira de corrigir Dimelia Ulnar é através de várias cirurgias complexas. Os pacientes precisam ter pelo menos 1 ano de idade para serem submetidos às cirurgias, que tratam de questões de movimento do punho e do cotovelo. Se necessário, os médicos podem remover alguns dos dedos da mão-espelho. Além disso, os músculos e tendões são reforçados em áreas de alto estresse.

Para fins utilitários e cosméticos, os cirurgiões muitas vezes tentam construir um polegar com os dedos extras. Na maioria das vezes, as cirurgias criaram com sucesso mãos usáveis ​​e convencionalmente estéticas para pessoas com Dimelia Ulnar. Se não for tratada, ela pode causar mais problemas e anormalidades nos membros envolvendo postura e amplitude de movimento.

Apesar de numerosos estudos, os pesquisadores não identificaram uma causa definitiva. Em parte porque existem poucos casos registrados, os especialistas ainda precisam obter uma compreensão completa da doença. A síndrome parece acontecer de forma aleatória, com ambos os sexos igualmente propensos a apresentar essa condição rara.